心アミロイドーシスとはどういう病気? 治るのか 

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心アミロイドーシスとは 治るのか

皆さんこんにちは。執筆者のシグです。

 

さて先日、有名な元プロレスラーの方が「心アミロイドーシス」という珍しい疾患を告白しました。

 

筆者も最近、病棟実習で同じ病気の患者さんを診たので、思わずこの記事を書かせていただきました。

 

病気の原因や症状、治療について簡単にまとめました。

 

まだまだマイナーな病気なので少しでも多くの方に知ってもらえればなと思っています。

では早速みていきましょう。

目次

病態

アミロイドーシスとはアミロイドと呼ばれるタンパク質の1種が、ざまざまな臓器に蓄積することによって、多彩な症状を引き起こします。

 

特に心臓にアミロイドが蓄積されたものを「心アミロイドーシス」と言います。

 

また一言でアミロイドーシスと言っても、遺伝性のものや、関節リウマチになどの炎症に合併するものなど、原因は様々あります。

 

長期透析が原因おなることもあります。

 

症状

 

心アミロイドーシスの症状は、アミロイドが沈着するにつれて進行性に悪化します。

 

伝導障害

心臓は電気を伝えることで収縮し、拍動していますが、アミロイドが蓄積することで電気信号がうまく伝わらず、きちんと収縮できなくなります。

 

うまく電気信号を置くれす、不整脈をおこしたりします。

 

心筋症

アミロイドが心筋に沈着することで、心筋が収縮したり拡張したりできなくなります。イメージとしては心臓が硬くなり、膨らんだり縮んだりできない感じです。

 

以上の2つが主な症状で、進行すると心不全になり、生存期間はぐっと短くなってしまいます。

 

治療

 

結論から言いますと、心アミロイドーシスの治療は困難で、まずは原因検索から始まります。

 

例えば、関節リウマチに合併したアミロイドーシスは、関節リウマチを治療することで治癒することがあります。

 

ですので、まずは原因精査を行います。

 

しかし、心アミロイドーシスは原因が不明のことも多く、

多くは症状に対する緩和療法(対症療法)がメインとなることも多いです。

 

心アミロイドーシスは国の指定難病にも登録されている病気で、罹患した場合は、国の補助を受けながら治療をすることができます。

 

まとめ

心アミロイドーシスは心臓にアミロイドと呼ばれるタンパク質が沈着することで発症する。原因は多岐にわたる。

 

心アミロイドーシスは進行性の病気であり、発症すると治療が困難となる場合が多い。

 

伝導障害や心筋障害を起こし、最終的に心不全や不整脈を起こす。

 

治療法も効果的なものは確立されておらず、遺伝的な原因や、特発性(原因がないにも関わらず発症すること)の場合は、対症療法となることが多い。

 

そのため対症療法で、いかにできるだけ心臓の機能を温存しつつ、心不全に進展するのを防げるか

 

これが最も重要となってくる。

 

最後に

僕が病棟実習でみさせていただいた患者さんも、かなり進行速度が早いタイプだったので、なかなか回復が難しい症例でした。

 

僕も将来循環器内科を目指し、このような難病を減らせるよう、僅かながら努力していきたいと思います。

 

また近いうちに、有効な治療法が見つかってくれることを切に願っています。

 

ではまた別の記事でお会いしましょう。

シグ

 

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この記事を書いた人

関東在住の医学部5年大学生
現在は趣味のドラム片手間、アメリカ医師国家試験、ファイナンシャルプランナー合格に向け奮闘中です!
少しでも最新医療トピックや生活で役立つ思考プロセスなどの有益な情報を発信しています!

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